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成人原发性血小板减少症(ITP),您了解多少?(成人原发性免疫性血小板减少症)

更新时间:2024-03-20 19:15作者:小乐

受伤流血时,为什么几分钟之内就止血了?什么情况下会发生自发性出血或出血?这种病能治疗吗?什么时候需要尽快就医?

当人体受伤流血时,血小板会在数秒内成群结队地冲向受损血管,封住伤口止血。同时,它们还能释放血管收缩物质,使受损的血管收缩,减少血管内的血流量,防止失血。更重要的是,血小板可以释放促进血液凝固的物质,为进一步的凝血过程提供磷脂表面,加速凝血反应,加速血管破裂部位形成稳定的血栓。血块形成后,血小板还有抵抗纤溶酶对血块溶解的作用,使形成的血块不会很快崩解。这样,在血小板的参与下,当我们受伤流血时,几分钟之内就会止血。正常人血管中的血小板计数为100-300109/L。当血小板计数下降到一定水平时,可能会引起自发性出血或外伤后出血不止。原发性免疫性血小板减少症(ITP)是一种常见的血小板减少症。让我们仔细看看这种疾病。

ITP 是一种自身免疫性出血性疾病

早在16世纪,葡萄牙医生就曾描述过“紫癜”的临床表现,即患者皮肤出现直径1-5毫米且不褪色的瘀点或瘀斑。到了19 世纪,科学家们认识到血小板在止血中的重要作用,将紫癜和血小板减少症联系起来。

ITP曾被称为特发性血小板减少性紫癜,但有些ITP患者并没有紫癜症状,其发病机制主要是免疫失衡导致的血小板破坏增多和血小板生成不足,所以现在ITP的全称是原发性免疫性血小板减少症。反映疾病的特点。

ITP是最常见的出血性疾病之一,以孤立性血小板计数减少为特征,约占出血性疾病总数的1/3。成人年发病率约为5-10/10万,以60岁以上人群发病率最高。人群。

ITP主要表现为出血和疲劳

ITP患者主要有两大类症状。一种是与血小板减少有关的出血,但出血并不是由于血小板低于正常值而引起的。大规模流控数据显示,当血小板计数低于50109/L时,可能存在潜在的出血风险。当血小板计数低于2030109/L时,易发生皮肤粘膜自发性出血。当血小板计数低于10109/L时,器官出血的风险明显增加,可能出现吐血、便血、血尿,甚至颅内出血,危及患者生命。另一类症状是疲劳、嗜睡、抑郁和精神不振等,这些症状是由血小板减少本身、患者对出血风险的过度担心以及ITP治疗药物的副作用引起的。部分ITP患者出现疲劳、精神不振、抑郁等症状,可能严重影响生活质量。但也有相当一部分患者只有血小板减少而没有任何症状。

ITP的诊断是一种排除性临床诊断

ITP的诊断需要进行自身抗体、外周血涂片、甲状腺功能、肝炎病毒、HIV、骨髓穿刺等多种检查。同时,很多药物也可能诱发血小板减少,近期用药史也是鉴别诊断的重要内容。

如上所述,ITP没有特定的诊断指标。如果患者表现出孤立性血小板减少症,则可以通过排除其他可能导致血小板减少症的疾病来诊断ITP。但有些疾病在发展早期可能以孤立性血小板减少为唯一表现,如急性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、各种自身免疫性疾病等,因此需要动态鉴别诊断。一旦确诊ITP后常规治疗无效,应重新检查鉴别诊断,并再次排除其他可能引起血小板减少的疾病。

并非所有ITP 患者都需要治疗

ITP的治疗目标是PLT30109/L且不出血,而不是使血小板恢复正常。 ITP患者无明显出血症状且血小板计数30109/L可暂时观察。但如果患者年龄较大,从事重体力活动,需要联合使用阿司匹林等抗血小板药物或利伐沙班、华法林、低分子肝素等抗凝药物,或者需要手术或创伤性手术,则必须将血小板带至医院。下一个级别。

糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白是ITP 的一线治疗方法

血小板低于30109/L者应减少活动,避免外伤,并立即就医,与医生讨论治疗方案。一般来说,皮质类固醇是首选治疗方法。如果存在使用激素的禁忌症,如感染等,可选择静脉注射免疫球蛋白,但其疗效可持续长达2-3周。在激素减量和停药过程中,超过50%的患者会失去疗效,需要进入二线或三线治疗,包括血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)和重组血小板生成素(rhTPO)。CD20单克隆抗体、达那唑、环孢素、他克莫司和脾切除等。但迄今为止,还没有治愈ITP的方法。

ITP 患者的预后

ITP 是一种良性疾病,大多数情况下预后良好。然而,成人ITP自发缓解的病例很少,而且往往会延迟,需要慢性病管理。需要进行血常规监测、定期就医以及适当的心理治疗,以提高生活质量。

新型冠状病毒感染(COVID-19) 和ITP

随着当前COVID-19大流行,ITP患者面临着更多挑战。首先,我们要做好个人防护,戴口罩、勤洗手,避免接触COVID-19患者,尽量避免感染新型冠状病毒。病情稳定的患者在接种COVID-19 疫苗之前应咨询医生。如果发生COVID-19,需要监测血常规和出血表现,并根据病毒感染后血小板波动情况适当调整治疗。此外,正在接受糖皮质激素、环孢素、他克莫司等免疫抑制治疗的患者,如出现持续发热、咳嗽不止、呼吸困难或血氧下降等症状,需及时就医。

2022年底,也许你对COVID-19感染感到焦虑和担忧。也许您正在经历COVID-19 感染的痛苦。也许你已经进入了“阳康”、“阳关”的行列。如果您是ITP 患者

https://www.wjx.cn/vm/exmLiar.aspx#ITP患者合并COVID-19调查问卷

https://www.wjx.cn/vm/exlfAHm.aspx#免疫性血小板减少症患者健康相关生活质量调查

完成我们的调查问卷需要几分钟的时间。根据调查结果,我们会根据每个人的情况提供具体的康复指导。让我们共同努力,抗击ITP和新型冠状病毒感染。祝您2023年永远健康!

结尾

来源|北京大学血液研究所编辑|石宇声明|若转载请注明出处“北京大学人民医院”(微信ID :rmyy 1918)

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