美国留学

易买通撰写，未经授权请勿转载。

介绍

布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）是指各种原因引起下腔静脉上方肝静脉及其开口闭塞而引起的肝门后部疾病，常伴有下腔静脉高压。脉搏高血压。

1.BCS的临床表现

BCS患者的典型临床表现是腹痛、腹水、肝肿大，但不具有特异性。

本病的临床表现多种多样，取决于肝静脉阻塞的速度和肝静脉受累的程度。如果有时间形成侧支循环以减轻血管压力，患者可能会无症状（20%）或有轻微症状。但随着病情进展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压，并伴有相应症状（如脑病、吐血）。

BCS的临床表现如下：

急性和亚急性：特点是迅速进展的腹痛、腹水、肝肿大、黄疸和肾功能衰竭。

慢性：最常见；尽管可能有不同程度的腹腔积液，但大多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损

暴发性：罕见；暴发性或亚暴发性肝衰竭，伴有腹水、肝肿大、黄疸和肾衰竭。

急性梗阻患者通常会出现急性右上腹疼痛。腹胀也是腹水引起的一个重要症状。一般无黄疸或低黄疸。

2. 体检

体检可能会发现：

黄疸

腹水

肝肿大

脾肿大（罕见）

下肢水肿

溃疡

胸、腹壁、背部浅表静脉曲张（静脉血流自下而上）及下肢静脉曲张

3. 诊断评估

01 实验室检查

常规实验室检测指标不具体。 25%-30%的患者出现非特异性轻度转氨酶升高，但无助于确诊。

腹水检测：（1）腹水蛋白质含量理论上是升高的，但不是绝对的； (2)血清-腹水白蛋白梯度(SAAG)通常大于1.1。

02 影像学评估

影像学对于BCS的早期诊断和程度评估至关重要，有助于缓解肝脏充血，从而恢复肝功能并改善门静脉高压。

2.1 超声检查

多普勒超声是首选。对于合格的超声医生来说，检测静脉阻塞的灵敏度接近85%-95%。当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。当怀疑BCS且肝静脉未显示或显示不清楚时，应谨慎诊断。有的患者肝静脉不显示或显示不清，但实际上肝静脉可能畅通或正常；在其他患者中，位于肝脏深处的肝静脉畅通无阻，但相同的静脉在隔膜附近被闭塞。美国盐湖城犹他大学放射学教授William J. Zwiebel 等人认为，只有较大肝静脉确实畅通无阻，才能排除BCS。图1 超声显示肝静脉血栓形成和新血管形成（来源：Medscape）

2.2 CT扫描

需要详细的成像来确定血管闭塞的程度，而CT 扫描很少提供如此详细的信息，除非怀疑机械性闭塞，例如局部浸润性肿瘤。

2.3 磁共振（MRI）

MRI显示正常肝脏不能引流至下腔静脉，侧支静脉形成，肝实质信号强度发生变化。可以看到尾叶使下腔静脉变形。

2.4 静脉造影

静脉造影是诊断这种疾病的“金标准”。典型表现为静脉狭窄、不规则，肝静脉与下腔静脉汇合处或静脉入口远端可见血栓。代偿性肝静脉呈现典型的“蜘蛛状”改变，还可见肝内分支和再通静脉。图2 BCS患者肝静脉造影，注意“蜘蛛状”外观（来源：见参考文献[6]）

03 肝脏活检

肝活检病理表现为：（1）小叶中央及中区肝窦明显扩张、充血，红细胞充血进入窦周间隙或肝板内； (2)肝细胞受压或消失，形成血池； (3)汇管区周围肝细胞保存相对完整，汇管区完整。

慢性BCS 可导致广泛的小叶中心纤维化，并在相邻小叶中心之间形成桥接纤维化。中央静脉明显扩张。

4. 指南建议

欧洲肝脏研究协会（EASL）发布的2015年肝血管疾病临床实践指南建议：

任何肝病患者都应考虑BCS，无论是否存在症状。 (A1)

多普勒超声应该是BCS 的首选诊断方法。需要MRI和CT进一步确诊。 (A1)

如果临床高度怀疑，但影像学不支持BCS 的诊断，则需要影像学专家重新评估。 (A1)

参考文献（向下滚动）：

[1] Goel RM、Johnston EL、Patel KV、Wong T. Budd-Chiari 综合征： 调查、治疗和结果。研究生医学杂志2015年12月91(1082):692-7。

[2] Darwish Murad S、Plessier A、Hernandez-Guerra M 等。布加综合征的病因、治疗和结果。安实习医生。 2009 年8 月4 日。151(3):167-75。

[3] 尤金·R·希夫，威利斯·C·马德雷。迈克尔·F·斯科雷尔(Michael F. Scorell)希夫肝脏疾病[M]第11 版。

[4] [美国]尤金·R.希夫等人。希夫肝病学(第11版)[M]王福生译.北京大学医学出版社.

[5] [美国] William J. Zwiebel 等人。血管超声经典教程(第5版)[M]温朝阳译.人民军医出版社.

[6] [英文] Sheila Sherlock 等人。肝胆系统疾病(第11版)[M]牛俊奇、张清泉译.天津科技翻译出版有限公司

[7] [美国] Alf A. Surelveneta 等人。肝脏病理图谱与简明指南[M]张明芳译.天津科技翻译出版有限公司

[8] 欧洲肝脏研究协会。 EASL 临床实践指南： 肝脏血管疾病。 J肝醇。 2016年1月64日（1）:179-202。

[9] 高帆，胡凤荣，齐兴顺（译） 2015年EASL临床实践指南：肝血管疾病（推荐）[J]临床肝胆疾病杂志。

[10] 普拉文·K·罗伊。布加氏综合症临床表现。医疗景观。