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致命的发热——“恶性高热”

更新时间:2024-08-09 17:12作者:小乐

首先我们来了解一下发烧:

发烧是许多疾病的常见症状。高热(High Fever)在临床上属于危重症范畴。儿童正常体温通常以直肠温度36.5-37.5和腋窝温度36-37来测量。

正常情况下,腋窝温度比口腔温度(舌下)低0.20.5,直肠温度比腋窝温度高0.5左右。虽然直肠温度比腋窝温度更准确,但由于各种原因,经常使用腋窝温度作为标准。

如果腋温超过37.4且白天体温波动超过1,即可考虑发热。

所谓低热是指腋温37.5~38,中度热38.1~39,高热39.1~40,超高热40以上。

恶性高热:是目前已知唯一一种可因常规麻醉导致围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌病,即患者通常无异常症状,在全身麻醉时接触挥发性吸入麻醉剂(如氟烷、安氟烷、异氟烷等)和去极化肌松剂(琥珀)。酰胆碱)后,骨骼肌发生强直收缩,产生大量能量,导致体温持续快速升高。在缺乏特效治疗药物的情况下,一般临床降温措施难以控制体温升高,最终可能导致患者死亡。

国外文献报道发病率为133,360(16,000至100,000),中国也有确诊病例报道,病死率73%。及时有效的治疗可将病死率降低至28%。其发病机制尚不完全清楚,但一般认为有恶性高热家族史和肌细胞遗传性生理缺陷。

(一)发病机制

易患恶性高热的人骨骼肌细胞膜的发育有缺陷。在诱导药物(主要是挥发性麻醉药和琥珀胆碱)的作用下,肌细胞胞质中的钙离子浓度迅速升高,引起肌肉挛缩,迅速产热。增加,体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳,导致酸中毒、低氧血症、高钾血症、心律失常等一系列变化。严重时,患者可能会死亡。

(2)诱发原因

可能诱发恶性高热的麻醉药物包括氟烷、甲氧氟烷、安氟烷、琥珀胆碱、氯丙嗪、利多卡因和布比卡因。

(三)恶性高热的类型

1、爆发型:突然出现高碳酸血症(呼气末二氧化碳持续增加)、高钾血症、心动过速、严重缺氧和酸中毒(呼吸和代谢)、体温急剧升高(可能是早期或晚期征兆(可以每15 分钟升高0.5C,最高可达40C 以上)和肌肉僵硬,大多数患者在数小时内死于顽固性心律失常和循环衰竭。

即使早期抢救成功,患者也常常死于严重DIC和继发性肌红蛋白尿引起的肾功能衰竭。发病24-36小时内,上述症状可能会再次出现。暴发性MH 至少包括以下3 种症状和体征:心脏症状、酸中毒、高碳酸血症、发烧和肌肉强直。

2.咬肌痉挛型:使用琥珀胆碱后出现咬肌僵硬,这可能是MH的早期症状。肌酸磷酸激酶(CPK) 可能会发生变化。

3.迟发型:少见。它可能在全身麻醉结束后不久出现,通常在手术后1 小时内。

4.单一型横纹肌溶解症:发生于术后24小时内,肌肉坏死程度超过伴随疾病的预期严重程度。

(四)临床表现

恶性高热的典型临床表现是由代谢亢进和骨骼肌损伤引起的。

虽然心血管、呼吸系统和肝脏在MH危象中都受到影响,但这些器官系统的变化继发于骨骼肌的强直收缩。肾功能衰竭也继发于骨骼肌损伤引起的肌红蛋白尿。患者体温中枢调节正常,体温升高是由于骨骼肌强烈收缩产生的热量不能及时散发到周围环境而引起的。

其中,爆炸型具有典型的临床表现。代谢亢进和骨骼肌损伤会导致多个器官和系统受损,直至衰竭。

1.术前体温正常。吸入卤素麻醉剂或静脉注射去极化肌松剂后,体温急剧升高,可达45~46,皮肤出现红点、发热。

2、全身肌肉强烈收缩,上肢屈缩,下肢僵直,直至角弓反张。肌肉松弛剂不能减轻强直,反而会使情况变得更糟。

3.血钾升高。

4.心动过速、气短、意识改变。

5.急性循环衰竭常表现为严重低血压、室性心律失常和肺水肿。

6.血清肌酸磷酸激酶(CIVK)极度升高,乳酸脱氢酶、天冬氨酸转氨酶等可能升高,可出现肌红蛋白尿。

7、将分离出的肌肉碎片放入氟烷、琥珀胆碱和氯化钾溶液中,显示收缩反应。

(五)治疗

1. 立即停止麻醉和手术,用纯氧进行过度通气。

2、迅速采用物理降温方法降温,直至体温达到38。

3.给予碳酸氢钠2~4mmol/kg纠正酸中毒,缓解高钾血症。

4、立即静脉注射丹曲林2mg/kg,每510分钟重复一次,总量可达10mg/kg,直至强烈的肌肉收缩消失、高烧减轻。

5.尽早建立有创动脉压和中心静脉压监测。

6.监测动脉血气,纠正酸中毒和高钾血症。

7.治疗心律失常。

8、静脉注射0.5g/kg甘露醇或1mg/kg速尿,使尿量增加至2ml(kg·h)以上,防止肌红蛋白尿损害肾脏。

9、应用肾上腺皮质激素可缓解肌强直、降低体温。

10.进入ICU病房,接受48小时监护和治疗。

(六)预防措施

1.详细询问病史,特别注意肌病、麻醉后高烧等个人史和家族史。

2.对于可疑患者,应尽可能通过术前肌肉活检进行咖啡因和氟烷收缩试验,以明确诊断并指导麻醉药物的使用。

3.对可疑患者应避免使用诱发恶性高热的药物。

4.麻醉手术过程中,除脉搏、血压、心电图等常规监测外,还应监测呼气末CO2、体温,密切观察患者病情变化。

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